期刊简介
《中国医学创新》杂志由中华人民共和国卫生部主管，《中国医学创新》杂志社编辑出版的国家一类医学科技综合性学术期刊。本刊所发表文章已被“中国核心期刊(遴选)数据库”“中国期刊全文数据库”“中文科技期刊数据库”全文收录，并全文录入“万方数据-数字化期刊群”电子版。国际标准刊号ISSN1674-4985,国内统一刊号CN11-5784/R。国内外公开发行，邮发代号82-189。《中国医学创新》杂志秉承“创新、跨越、引领、发展”的办刊方针，以“支持创新研究、促进成果转化、倡导百家争鸣、推动交流合作”作为办刊宗旨，充分展示和交流我国医学领域在基础研究、应用研究、开发研究和技术应用的最新科研成果，及时发布国际医学研究和临床技能发展动态，不断推进医疗卫生科技进步，增强我国各级医疗卫生部门和广大医务工作者的卫生科技创新能力，为促进我国各级医疗卫生和医疗科技事业的繁荣与发展做出积极努力。
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首页>中国医学创新杂志
- 杂志名称：中国医学创新杂志
- 主管单位：国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国保健协会
- 国际刊号：1674-4985
- 国内刊号：11-5784/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：被RCCSE中国核心学术期刊（A-）、美国《化学文摘》（CA）、美国《乌利希期刊指南》（Ulrichsweb）收录期刊收录：国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 维普收录(中)
肺泡蛋白沉积症
刘家庆；潘凤林
关键词：肺泡蛋白沉积症, 病因, 诊断
摘要：肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.
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